Rare Land: Μια ταινία που σε βάζει στο μικρόκοσμο των σπάνιων παθήσεωνΠώς εκδηλώνεται ένα σπάνιο νόσημα; Πώς μπορεί να αλλάξει τον τρόπο που ζει ένα παιδί; Μια οικογένεια; Πώς γίνεται η διάγνωση και τι θεραπεία μπορεί να χορηγηθεί;
Η αλήθεια είναι ότι όλη σου η ζωή μπορεί να αλλάξει μέσα σε λίγες ώρες. Να χάσεις όλα όσα μέχρι πρότινος ήταν δεδομένα και να πρέπει να ξεκινήσεις από το μηδέν για να ξαναχτίσεις τα πράγματα αλλιώς. Για μια πολύ μικρή μερίδα ανθρώπων αυτό το «αλλιώς» μπορεί να είναι αχαρτογράφητο και γι’ αυτόν τον λόγο ιδιαίτερα δύσβατο. Πρόκειται για το 5% του παγκόσμιου πληθυσμού που πάσχει από κάποιο σπάνιο νόσημα.
Σύμφωνα με τα στοιχεία, υπάρχουν περίπου 7 χιλιάδες καταγεγραμμένες σπάνιες παθήσεις, ενώ κάθε χρόνο προστίθενται στη λίστα και 20–40 καινούριες σπάνιες ασθένειες. «Μεμονωμένα, οι σπάνιες παθήσεις επηρεάζουν λιγότερους από 5 ανθρώπους ανά 10.000 άτομα, αλλά συνολικά πλήττουν εκατομμύρια ασθενείς παγκοσμίως», αναφέρει ο κ. Γεώργιος Τσιβγούλης, Καθηγητής Νευρολογίας του ΕΚΠΑ, Πρόεδρος της Ελληνικής Νευρολογικής Εταιρείας και της Εθνικής Επιτροπής για τα Σπάνια Νοσήματα-Παθήσεις του Υπουργείου Υγείας.
Δυστυχώς, λόγω της σπανιότητάς τους, η περιπέτεια της διάγνωσης μπορεί να διαρκέσει από 5 έως 15 και πλέον έτη, ενώ ορισμένα θα παραμείνουν αδιάγνωστα για πάντα. Επτακόσια από αυτά εμφανίζονται στην παιδική ηλικία και εξελίσσονται καθ’ όλη τη διάρκεια της ζωής.
Πώς μπορεί να αλλάξει τη ζωή ενός παιδιού, αλλά και της οικογένειάς του μια τέτοια διάγνωση; Την απάντηση δίνει η τρυφερή ταινία του Ευθύμη Χατζή με τίτλο Rare Land, η οποία αφηγείται την ιστορία του μικρού Αλέξανδρου που πάσχει από Άλφα-Μαννοσίδωση.
H ταινία επελέγη στο Short Film Corner (SFC)/Rendez Vous Industry του Φεστιβάλ των Καννών το 2023, ένα φόρουμ αφιερωμένο στους επαγγελματίες των ταινιών μικρού μήκους, ενώ η παραγωγή της επιχορηγήθηκε από την Chiesi Global Rare Diseases, έναν διεθνή όμιλο βιοφαρμακευτικών προϊόντων με επίκεντρο την έρευνα.
Τι είναι η Άλφα-Μαννοσίδωση;
Η Άλφα-Μαννοσίδωση είναι μια σπάνια κληρονομική ασθένεια που μπορεί να προκαλέσει σε παιδιά και ενήλικες σκελετικές παραμορφώσεις, απώλεια ακοής, νοητικές αναπηρίες, εξασθένιση στο ανοσοποιητικό σύστημα, ψυχικές διαταραχές και προβλήματα συμπεριφοράς.
Όταν το γονίδιο που παρέχει οδηγίες για την παραγωγή ενός ενζύμου (που ονομάζεται άλφα-μαννοσιδάση) δεν λειτουργεί επαρκώς, το ένζυμο δεν παράγεται σωστά και προκαλείται η νόσος. Δυστυχώς, τα προβλήματα αυξάνονται συν τω χρόνω και η χορήγηση μιας θεραπείας που θα φρενάρει τη γρήγορη εξέλιξή τους είναι απαραίτητη.
Rare Land: Ποια είναι η υπόθεση της ταινίας;
Ο Αλέξανδρος ζει στην Ιτέα με τους γονείς του και τον μεγαλύτερο αδελφό του, όταν αρχίζει να χάνει περιστασιακά την ακοή του, να ζαλίζεται και να χάνει την ισορροπία του. Ένα ατύχημα που έχει με το ποδήλατο, οδηγεί την οικογένεια στο επαρχιακό νοσοκομείο της Άμφισσας όπου, για καλή τους τύχη, εργάζεται ένας Αμερικανός γιατρός με εμπειρία στα σπάνια νοσήματα.
Ευτυχώς για εκείνους η διάγνωση δεν αργεί, η εξέλιξη της νόσου όμως είναι γρήγορη. Ούτε μπορεί να περιμένει την έγκριση του πανάκριβου φαρμάκου από το εξωτερικό. Καθώς ο Αλέξανδρος βρίσκεται αντιμέτωπος με την έννοια της ασθένειας, η καθημερινότητά του αλλάζει δραματικά.
Πρέπει να αποχωριστεί τις βόλτες με το ποδήλατο, το παιχνίδι με τα παιδιά στον δρόμο και τις ξένοιαστες εκδρομές. Όσο εκείνος προσπαθεί να βρει τα πατήματά του σε αυτή τη νέα του ζωή, οι βεβαιότητες υποχωρούν μέρα με τη μέρα. Ακούει όλο και λιγότερο, πέφτει και χτυπάει όλο και περισσότερο, δυσκολεύεται να διαβάσει μεγαλόφωνα, ενώ χάνει και το πιο σημαντικό του όπλο: τη συναισθηματική ασφάλεια που δίνουν οι γονείς.
